Prioni - ime izvira iz "beljakovinskih nalezljivih delcev" - so bili velika novica v osemdesetih letih, ko je postalo jasno, da ti proteini povzročajo bolezni. Toda več kot 30 let po odkritju jih še ugotavljamo.
Sorodne vsebine
- Ali lahko utripajoče luči pomagajo pri zdravljenju Alzheimerjeve bolezni?
- Medicinski inštrumenti širijo smrtonosno bolezen možganov bolnikom s kirurškim posegom
- Možgane, ki jedo možgane, lahko pomagajo pri širjenju prionskih bolezni
Na današnji dan leta 1997 je ameriški biolog Stanley B. Prusiner prejel Nobelovo nagrado za medicino za svoje odkritje prionsov, "povsem novega žanra povzročiteljev bolezni", po besedah Nobelovega odbora. A čeprav se je Prusinerjevo delo začelo leta 1972, do leta 2017 še vedno le razumemo prione.
Verjetno ste že slišali za te nalezljive beljakovine v okviru možganskih bolezni, kot je bolezen norih krav (tehnično ime: goveja spongiformna encefalopatija). Ljudje lahko dobijo tudi prionske bolezni, na primer bolezen Creutzfeldt-Jacob in redko Kuru, kar je preneslo po navadi Fore ljudi, da jedo svoje pokojnike kot del pogrebnih ritualov. Te bolezni, ki jih skupno poznamo kot transmisivne spongiformne encefalopatije, so le najbolje razumljiv del prionske slike.
"Prioni so izkrivljene različice normalnih beljakovin, ki jih najdemo v možganih in drugih možganih človeških in živalskih tkiv, " pojasnjujejo v Prion Research Center Prion Research University. "Ti izkrivljeni (" zloženi ") beljakovine poškodujejo možganske celice, kar vodi v usodne demence, podobne človeški Alzheimerjevi in Parkinsonovi bolezni."
Ko se običajni beljakovine v vaših možganih - zaradi nerazumljivega razloga - popolnoma napačno zvijajo, »spremenijo v nalezljive patogene, ki naberejo vse druge prione, s katerimi pridejo v stik, združijo se v gruče, ki poškodujejo druge celice in sčasoma povzročijo, da se možgani razbijejo navzdol, "piše Fiona MacDonald za ScienceAlert .
"... Tehnično gledano, beljakovin ne bi smel okužiti drugih beljakovin - navsezadnje niso živi - in znanstveniki nikoli niso bili sposobni razložiti obnašanja prionsov - torej njihov ugled najčudnejših molekul, «Piše.
Prioni niso samo živi (in ne vsebujejo DNK), saj lahko preživijo, če jih zavremo, obdelamo z razkužili, še vedno pa lahko okužijo druge možgane leta po prenosu na skalpel ali drugo orodje.
Še vedno poskušamo ugotoviti, kako se običajni beljakovine zberejo v prione in kaj povzroči, da to storijo, čeprav je v zadnjih letih prišlo do številnih napredkov. Med njimi sta se v zadnjem času Alionska in Parkinsonova povezala s prioni. Znanstveniki nakazujejo, da te možganske bolezni povzročajo podobne zloženosti beljakovin, in predlagali so, da bi jih morali imenovati „prionoidne“ bolezni - podobne TSE-jem, vendar ne prenosljive (za katere vemo.)
Danes je proučevanje prionov fascinantna veja medicine, vendar je dejstvo, da je nekdo sploh našel prione, precej neverjetno. Ko je Prusiner začel delati na njih, so ugotovili, da lahko Creutzfeldt-Jakob, kuru in ovčjo bolezen, imenovano praskavec, prenašajo okuženi možgani, vendar nihče ni vedel, kaj je povzročilo. Deset let je trajalo, da je izoliral en sam protein, ki se je zdel krivec; potem je trajalo še dlje, da smo dosegli kakršen koli znanstveni konsenz. Prusiner je zdaj direktor Inštituta za nevrogenerativne bolezni na kalifornijski univerzi v San Franciscu. Še naprej se ukvarja s prionskimi boleznimi.
